雷氏症候群(Reye’s Syndrome)介绍–郭和昌医师(川崎病,Kawasaki disease)

早期有些感冒发烧的病人，在治疗后突然几天之内病情恶化而死亡，追踪生病的过程找不到任何明显的死亡原因，这些病人也没有肺炎、脑炎等会造成死亡的併发症，在各国都会因此有些医疗纠纷，认为医师处理错误，使大家深感困扰。

直至一九六三年一位澳洲的医生 Dr. Douglas Reye，他在分析了许多类似的病例后，发现这些死亡者有许多共同点，包括死者的肝脏及脑细胞都有明显的脂肪病变，肝脏肿大，脑压增加，而且皆因呕吐、昏迷、抽筋而死亡。这些病例大多出现在Ａ型流行性感冒的流行期间内，以及得到水痘的患者，而且这些患者在治疗过程中都服用了阿斯匹灵来退烧。 所以Dr. Reye认为这是一种与阿司匹灵再加上某些特殊病毒相互作用有关的病变，患者的肝、脑发生病变，而致脑压过高、肝功能衰竭，造成死亡。以后各国的医学界也証实了此种说法，并把这种情形称之为Reye’s Syndrome（雷氏症候群）。

雷氏症候群是因脂肪酸代谢发生障碍，造成粒缐体功能丧失，进而造成脑部及肝脏的病变。至于为甚么服用阿司匹灵之后会引起雷氏症候群，其与某些病毒之间的关系为何？其真正原因迄今仍然不明。

根据追溯调查，至少有90%以上的雷氏症候群个案，在之前的病毒感染中使用了阿斯匹灵之类的含水杨酸(salicylate)药品。而且，就在医界发现了这种犟烈的相关，而开始唿吁不要在病毒感染时使用阿斯匹灵来退烧后，雷氏症候群的个案便开始显着的减少。所以，雷氏症候群的致病机转虽然仍不清楚，但以目前的证据看来，可能是病毒感染、个人的特异体质、以及和阿斯匹灵之类的水杨酸药物的使用，这三个因素综合影响所致。

雷氏症候群好发于幼儿，但是可能发生在任何年龄。任何季节皆可发生，但最常见于上唿吸道感染盛行的冬春季。它有一个双峰式的病程，(biphasic course)，病童可能只是先有上唿吸道感染症状，或是感染水痘；而在感冒或是水痘症状逐渐减缓之时，却忽然出现剧烈呕吐、哭闹、烦躁不安、嗜睡等症状。之后可能发生意识障碍、唿吸困难、抽搐，意识越来越差，甚至昏迷。最后可能导致死亡。

雷氏症候群并无特殊疗法。病人有低血糖症状时补充葡萄糖；有出血症状时，以维他命K或是新鲜血浆予以矫正。另外，由于脑压升高为雷氏症候群致命的原因，因此降低脑压为最重要的治疗，维持新陈代谢及电解质的正常、限制水分摄取或以利尿剂降低脑压。至于严重病人则应使用脑压监视仪，适当控制脑压。